Teratoma mesentérico maduro en una mujer adulta: reporte de caso y revisión de la literatura / Mature mesenteric teratoma in an adult women: Case report and literature

Introducción. Los teratomas son neoplasias que surgen a partir de células germinales pluripotenciales y derivan de dos o más capas de células. Se clasifican en tumores maduros, que contienen tejidos bien diferenciados, o inmaduros, que contienen estructuras inmaduras y embrionarias. Su localización más frecuente son las gónadas; la ubicación mesentérica es infrecuente y se han descrito aproximadamente 40 casos en la literatura mundial. Dentro del abordaje diagnóstico y terapéutico, se emplea la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear para caracterizar la lesión, evaluar la extensión intraabdominal y la relación con otras estructuras. El diagnóstico debe confirmarse mediante el examen histopatológico. Caso clínico. Paciente femenina de 56 años, con antecedente de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda en remisión, en estudios de seguimiento con hallazgo incidental en tomografía de abdomen de lesión abdominopélvica dependiente del mesenterio, contornos lisos y nivel grasa-líquido. Estudios de extensión con marcadores tumorales negativos. Resultados. Por la alta sospecha clínica e imagenológica de teratoma, fue llevada a resección quirúrgica de la lesión. El examen histopatológico confirmó el diagnóstico de teratoma quístico maduro del mesenterio. Conclusión. El teratoma mesentérico es una entidad clínica rara, que debe ser considerado como uno de los diagnósticos diferenciales de una masa abdominal con efecto compresivo. El diagnóstico se basa principalmente en el examen clínico y los hallazgos imagenológicos. La escisión quirúrgica temprana es el pilar del tratamiento; el abordaje laparoscópico o abierto depende de las características clínicas y la experiencia del cirujano.

Background. Teratomas are neoplasms that arise from pluripotent germ cells, derived from two or more layers of germ cells. They are classified as mature tumors (cystic or solid), which contain well-differentiated tissues, or as immature tumors, which contain immature and embryonic structures. Its most frequent location is the female and male gonads; the mesenteric location is rare and approximately 40 cases have been described in the world literature. Within the diagnostic and therapeutic approach, computed tomography and magnetic resonance imaging are used to characterize the lesion, assess intra-abdominal extension and the relationship with other structures. The diagnosis must be confirmed by histopathological examination. Clinical case. A 56-year-old female patient with a history of infiltrating ductal carcinoma of the left breast in remission. In follow-up studies, incidental abdominal tomography finding of an abdominopelvic lesion dependent on the mesentery at the level of the mesogastrium, smooth contours with fat-liquid level. Extension studies with negative tumor markers. Results. Due to high clinical and imaging suspicion of teratoma, the patient was taken to resection of the lesion. Histopathological examination confirmed the diagnosis of mature cystic teratoma of the mesentery. Conclusion. Mesenteric teratoma is a rare clinical entity and is considered one of the differential diagnoses of an abdominal mass with a compressive effect. Diagnosis is mainly based on clinical examination and imaging findings. Early surgical excision is the mainstay of treatment; laparoscopic or open approach depends on the clinical characteristics and the experience of the surgeon.

Tumor gigante de células germinales: un abordaje quirúrgico / Giant Mediastinal Germ Cell Tumor: a Surgical Approach

Los tumores de células germinales (TCGs) se forman a partir de células embrionarias y generalmente se presentan en pacientes de entre 11 y 30 años de edad. Los TCG pue-den presentarse como tumores extragonadales, siendo el mediastino anterior el sitio más común en el 50 a 70% de los casos. Presentamos a un paciente masculino de 21 años con un tumor sólido mediastinal de 17 x 15 cm que, de acuerdo a la tomografía de tórax (TC), ocupaba toda la cavidad torácica izquierda desplazando el corazón ha-cia la cavidad torácica derecha. El estudio patológico fue reportado por el patólogo co-mo un TCG.

Germ cell tumors (GCTs) are formed from embryonic cells and usually occur in patients between age 11 and 30 years. GCT can present as extra-gonadal tumors, with the an-terior mediastinum being the most common site in 50 to 70% of cases. We present a 21-year-old male patient with a solid mediastinal tumor of 17 x 15 cm that, according to the chest tomography (CT), it was occupying the entire left thoracic cavity moving the heart towards the right thoracic cavity. The pathological study was reported by the pathologist as a GCT tumor.

Tumor del seno endodérmico ovárico bilateral en adolescente / Bilateral ovarian yolk sac tumor in adolescent i: en

Se presenta el caso clínico de una adolescente de 15 años de edad, quien fue asistida en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara, remitida desde su área de salud, por presentar dolor pélvico intenso desde hacía 3 días, náuseas y fiebre de 38,5 °C. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento se tomó muestra para estudio histológico que confirmó la existencia de un tumor del seno endodérmico ovárico, por lo cual fue reintervenida para extirpar el ovario contralateral y el epiplón infiltrados. Posteriormente se indicó poliquimioterapia según el protocolo y la evolución postratamiento fue satisfactoria.

The case report of a 15-years-old adolescent is presented, who was assisted at José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital from Villa Clara, referred from her health area due to an intense pelvic pain for 3 days, nausea and fever of 38.5 °C. After carrying out the clinical exam and the pertinent laboratory tests, it was decided to practice the complete tumor resection. During the procedure a sample for histologic study was taken that confirmed the existence of an ovarian yolk sac tumor, reason why she was operated again to extirpate the contralateral ovary and the infiltrated omentum. Later on polychemotherapy was indicated according to the protocol and the post-treatment clinical course was satisfactory.

Cáncer de células germinales de testículo no seminomatoso con recurrencia tardía: reporte de un caso

Introducción: los tumores de células germinales son comunes en hombres jóvenes, tienden a ser sensibles a la quimioterapia citotóxica y las recurrencias tardías no son tan frecuentes. Caso Clínico: presentamos el caso de un paciente de 53 años con antecedente de carcinoma del testículo derecho no seminomatoso, específicamente un carcinoma embrionario más teratoma inmaduro y tumor de senos endodérmicos, Estadio Clínico IIIC debido a que presentó metástasis retroperitoneales, supraclaviculares y pulmonares a sus 24 años y que presentó una recurrencia tardía supraclavicular izquierda y pulmonares bilaterales 22 años después. Fue tratado con un esquema de quimioterapia alternativo no convencional con respuesta completa permaneciendo así hasta la actualidad. Conclusión: Existe tratamiento de quimioterapia no convencional que son útiles el tratamiento de tumores de células germinales que muchas veces no se exploran en la práctica oncológica. (provisto por Infomedic International)

Introduction: germ cell tumors are common in young men, they tend to be sensitive to cytotoxic chemotherapy and late recurrences are not so frequent. Case report: we present the case of a 53-year-old male patient with a history of non-seminomatous right testicular carcinoma, specifically embryonal carcinoma plus immature teratoma and endodermal sinus tumor, Clinical Stage IIIC because he presented retroperitoneal, supraclavicular and pulmonary metastases at the age of 24 years and presented a late left supraclavicular and bilateral pulmonary recurrence 22 years later. He was treated with an alternative non-conventional chemotherapy scheme with complete response and remains so until the present. Conclusion: There are non-conventional chemotherapy treatments that are useful in the treatment of germ cell tumors that are often not explored in oncologic practice. (provided by Infomedic International)

Hallazgos incidentales en cirugía abdominal: masas y sarcomas retroperitoneales / Incidental findings in abdominal surgery: Retroperitoneal masses and sarcomas

Introducción. El retroperitoneo es una estructura que se extiende desde el diafragma hasta la pelvis, está delimitado adelante por el peritoneo parietal, atrás y a los lados por la fascia transversalis y se divide en 9 compartimientos. Se pueden encontrar lesiones primarias o secundarias, cuya evolución clínica varía desde un curso indolente hasta rápidamente progresivo, tanto local como a distancia. Su enfoque, desde el hallazgo hasta el tratamiento, es fundamental para el desenlace oncológico. Objetivo. Analizar la evaluación, el diagnóstico y el tratamiento de las masas retroperitoneales halladas incidentalmente y brindar un algoritmo de manejo. Métodos. Se hizo búsqueda en bases de datos como PubMed y MedicalKey de literatura referentes a tumores retroperitoneales, su diagnóstico y enfoque terapéutico, con el fin de presentar una revisión sobre el abordaje de las masas retroperitoneales y dar nuestras opiniones. Resultados. Se revisaron 43 referencias bibliográficas internacionales y nacionales, y se seleccionaron 20 de ellas, de donde se obtuvieron datos actualizados, recomendaciones de guías internacionales y experiencias nacionales, con lo cual se estructuró este manuscrito. Conclusiones. Las masas retroperitoneales abarcan un espectro de patologías que establecen un reto diagnóstico por su origen embriológico, localización y baja frecuencia. El diagnostico histológico es de vital importancia desde el inicio, para conocer la evolución natural de la enfermedad, y el manejo multidisciplinario en centros de referencia es fundamental para impactar en los desenlaces oncológicos. Existen variadas modalidades terapéuticas, como quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica con estándares oncológicos

Introduction. The retroperitoneum is an structure that extends from the diaphragm to the pelvis, bounded anteriorly by the parietal peritoneum, posteriorly and laterally by the transversalis fascia, and it is divided into 9 compartments. We can find primary or secondary lesions whose clinical evolution varies from an indolent course to a rapidly progressive one, both local and distant. Its approach from discovery to diagnosis and treatment is essential for the oncological outcomes. Objective. To analyze the evaluation, diagnosis and treatment of incidental retroperitoneal masses according to their origin and to provide a management algorithm. Methods. An updated literature search was carried out in databases such as PubMed and Medical Key on retroperitoneal tumors, therapeutic approach and diagnosis, obtaining national and international information to carry out a review article on the approach to retroperitoneal masses.Results. Forty-three international and national bibliographic references were reviewed, based on 20 updated data, recommendations from international guidelines and national experiences were obtained, with which a review and opinion manuscript was structured.Conclusions. Retroperitoneal masses cover a spectrum of pathologies that establish a diagnostic challenge due to their embryological origin, location and low frequency. Histological diagnosis is of vital importance from the beginning to know the natural evolution of the disease and multidisciplinary management in reference centers is essential to impact oncological outcomes. There are many therapeutic modalities from chemotherapy, radiotherapy and surgical resection with oncological standards

Sobrecrecimiento lateral aislado - caracterización auxológica y clínico-radiológica de una cohorte de 76 casos de un único centro / Isolated lateralized overgrowth: clinical, radiological, and auxological characteristics of a single-site cohort of 76 cases

Introducción. El sobrecrecimiento lateral aislado (SLA), antes denominado hemihiperplasia/ hemihipertrofia, se refiere al sobrecrecimiento corporal lateral en ausencia de un patrón reconocible de malformaciones o síndromes genéticos. El objetivo fue analizar el crecimiento y las características clínico-radiológicas de pacientes con SLA en seguimiento en un hospital de tercer nivel en Argentina entre 1993 y 2020. Población y métodos. Estudio retrospectivo, observacional, de una cohorte de pacientes con SLA. Resultados. Se incluyeron 76 casos, 41 varones. Mediana de años de seguimiento: 5,85 (rango intercuartílico [RIC] 2,60-10,96), máximo 15,76 años. Cuarenta y ocho de 76 pacientes presentaron sobrecrecimiento en más de un segmento corporal (SLA complejo). El puntaje Z promedio de peso al nacer de niñas de término con SLA complejo fue +0,51 (desviación estándar [DE] 0,91) (p 0,022). El crecimiento en estatura de la mayoría de los niños se ubicó entre los centilos 50 y 97 de la población de referencia. La mediana de asimetría de longitud de miembros inferiores fue 1,5 cm (RIC 1,01-2,2) en pacientes con tratamiento médico y 3,70 cm (RIC 2,953,98 cm) en aquellos que requiriero epifisiodesis. El 75 % mostró una progresión de la asimetría menor o igual a 2 cm. Ocho casos presentaron asimetría renal mayor o igual a 1 cm; 2 casos presentaron nefroblastoma: edad promedio al diagnóstico 0,75 años. Conclusiones. El crecimiento prenatal de niños con SLA es normal, excepto en niñas con SLA complejo en quienes tiende a estar aumentado. La estatura promedio se ubica en centilos altos con crecimiento normal. Se recomienda realizar cribado de tumores embrionarios en este grupo de niños.

Introduction. Isolated lateralized overgrowth (ILO), formerly referred to as hemihyperplasia/hemihypertrophy, is the overgrowth of one-half of the body to its contralateral in the absence of a recognizable pattern of malformations or genetic syndromes. Our objective was to analyze the growth clinical and radiological characteristics of patients with ILO under follow-up in a tertiary care hospital in Argentina between 1993 and 2020. Population and methods. Retrospective, observational, single cohort study of patients with ILO. Results. A total of 76 cases were included; 41 were males. Median years of follow-up: 5.85 (interquartile range [IQR]: 2.60­10.96), maximum: 15.76 years. Forty-eight of 76 patients had overgrowth compromising more than 1 body segment (complex ILO). The mean birth weight Z-score of term girls with complex ILO was +0.51 (standard deviation [SD]: 0.91) (p 0.022). Most children grew between the 50th and 97th centile of the Argentinian population height reference. The median leg length discrepancy was 1.5 cm (IQR: 1.01­2.2) in patients receiving medical treatment and 3.70 cm (IQR: 2.95­3.98 cm) in those who required epiphysiodesis. Progression of discrepancy ≤ 2 cm was observed in 75% of cases. Renal asymmetry ≥ 1 cm was observed in 8 cases; Wilms tumor was noted in 2 cases: mean age at diagnosis: 0.75 years. Conclusions. Prenatal growth of children with ILO is normal, except in girls with complex ILO, in whom it tends to be increased. The average height of boys and girls tends to be located in high centiles with normal growth over time. Embryonal tumor screening is recommended in this group of children.

Metástasis gástrica de tumor de células germinales mixto primario testicular: reporte de caso / Gastric metastasis of primary testicular mixed germ cell tumor: A case report

RESUMEN El cáncer de testículo es el tumor sólido más común en los varones de 15 a 29 años. Puede producirse metástasis por vía hematógena o linfática a distintos órganos como pulmón e hígado (usuales) y estómago (inusual). Se presenta el caso de un varón de 30 años que cursa con hemorragia digestiva alta por dos úlceras en el cuerpo gástrico con histología de neoplasia maligna indiferenciada de células pequeñas. En las tomografías se observa tumor testicular derecho con implantes secundarios en cerebro, pulmón, hígado y bazo. Se estudia β-HCG (35 5354 mUI/ml), AFP (500 ng/mL) y DHL (1669 UI/L). Se realiza una orquiectomía radical derecha y se concluyeque es un tumor de células germinales primario de testículo derecho de estadio clínico IIIC por metástasis hepática, esplénica, pulmonar, gástrica y cerebral.

ABSTRACT Testicular cancer is the most common solid tumor in men between ages 15 and 29. It can metastasize through the hematogenous or lymphatic routes to different organs such as the lung and liver (common) and the stomach (uncommon). We present the case of a 30-year-old male patient with upper gastrointestinal bleeding due to two ulcers in the stomach body with histology of unspecified small-cell malignant neoplasm. CT scans showed a right testicular tumor with secondary implants in the brain, lung, liver and spleen. β-HCG (35,5354 mIU/mL), AFP (500 ng/mL) and LDH (1,669 IU/L) tests were conducted. A right radical orchiectomy was performed. It is concluded that this was a clinical stage IIIC primary germ cell tumor of the right testis due to liver, spleen, lung, gastric and brain metastases.

Síndrome de teratoma creciente. Reporte de caso / Growing Teratoma Syndrome. A Case Report

Resumen El síndrome de teratoma creciente es una entidad en la cual existen modificaciones histológicas de un teratoma maligno inmaduro tratado con quimioterapia y con marcadores tumorales negativos a un teratoma maduro. Dada la baja incidencia de la patología, se presenta el caso de una paciente con antecedente de tumoración ovárica con reporte de teratoma inmaduro la cual fue extraída. Recibió quimioterapia y normalización de marcadores séricos. Posteriormente presentó la aparición de una tumoración pélvica, retroperitoneal y hepática que nuevamente requirió intervención quirúrgica, con reporte patológico de teratoma quístico maduro.

Abstract Growing teratoma syndrome is an entity in which there are histological modifications of an immature malignant teratoma treated with chemotherapy and with negative tumor markers to a mature teratoma. Given the low incidence of the pathology, a case of a patient with a history of ovarian tumors with report of immature teratoma which was extracted is reported. The patient received chemotherapy with normalization of serum markers. Subsequently she presented a pelvic, retroperitoneal and hepatic tumor that again required surgical intervention with pathological report of mature cystic teratoma.

Tumor del saco vitelino primario de vagina en una niña. A propósito de un caso / Primary vaginal yolk sac tumor in a girl. Case report

Las neoplasias ginecológicas en niñas son raras. Representan menos del 5 % de todos los cánceres en pediatría. No existen estadísticas sobre la incidencia de tumores de vagina en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de una niña de 9 meses con sangrado por genitales. La ecografía evidencia una masa sólida en vagina, y la vaginoscopia, un tumor friable. Presenta valores de α-fetoproteína elevados, por lo que se diagnostica tumor de saco vitelino, confirmado por biopsia. Se realiza tratamiento quimioterápico. A menos de 1 año del diagnóstico, se encuentra en remisión completa. Este caso resulta de interés no solo por la rareza, sino también porque el diagnóstico rápido de tumor de saco vitelino permite mejorar los resultados y la sobrevida de las pacientes

Gynecological neoplasms in girls are rare and represent only less than 5 % of all childhood tumors. There are no statistics on the incidence of vaginal tumors at this stage in life. We present a 9-month-old girl evaluated for genital bleeding. Ultrasound reveals a vaginal solid mass and vaginoscopy reports a friable tumor. AFP is elevated. A yolk sac tumor is confirmed by biopsy she receives chemotherapy. Within a year after diagnosis, she remains tumor-free. This is a case of interest, not only because of its rarity, but also because a rapid diagnosis of a yolk sac tumor improves outcomes and patient's survival rates.

Gonadal differentiation during embryonic and fetal development of male New Zealand rabbits (Oryctolagus cuniculus) / Diferenciación gonadal durante el desarrollo embrionario y fetal de conejos machos neozelandeses (Oryctolagus cuniculus)

SUMMARY: The rabbit is considered an ideal animal model for studies that describe abnormalities in the testicles due to the similar morphogenetic mechanisms of sexual development and diseases commonly found in humans. The aim of this study was to determine the male sexual differentiation of the New Zealand rabbit (Oryctolagus cuniculus) through development. The gestational age was estimated and classified as 9, 12, 14, 16, 18, 20, 23 and 28 gestational days. The morphological and sexual determination were performed by histological analysis of the reproductive tract in the embryos and fetuses (9-28 days) as well as by immunohistochemistry- Desert hedgehog-Dhh- (testis-specific protein on Y chromosome- 16, 20, 23 days and adult rabbits). Gonads were observed from the 14th day in an undifferentiated stage and with homogeneous aspect. Sexual differentiation was observed from the 16th day with presence of cells forming gonadal cords and Dhh+ cells in the gonadal parenchyma. From the 18th gestational day testicular cords were observed, which evolved into organized seminiferous tubules. The formation of the efferent ducts and ductus deferens and epididymis was observed on the 20th and 23rd days, respectively. The differentiation of the external genitalia occurred from the 23rd days from the anogenital distance and was identified to identify the penile structures. In summary, the features of the sexual differentiation were determined by observation of the Dhh+ protein in embryos from the 16th day to adulthood, and the morphological particularities observed from the 18th gestational day, determined by differentiation of the external genitalia from the 23rd day.

RESUMEN: El conejo se considera un modelo animal ideal para estudios que describen anomalías a nivel testícular debido a que presenta mecanismos morfogenéticos similares al desa- rrollo sexual y enfermedades que se encuentran comúnmente en los seres humanos. El objetivo de este estudio fue determinar la diferenciación sexual masculina del conejo de Nueva Zelanda (Oryctolagus cuniculus) a través del desarrollo. La edad gestacional se estimó y clasificó en 9, 12, 14, 16, 18, 20, 23 y 28 días gestacionales. La determinación morfológica y sexual se realizó mediante análisis histológico del tracto reproductivo en los embriones y fetos (9 - 28 días) así como mediante inmunohistoquímica -Desert hedgehog-Dhh- (proteína testicular específica en el cromosoma Y- 16, 20, 23 días y conejos adultos). Las gónadas se observaron a partir del día 14 en un estadio indiferenciado y con aspecto homogéneo. Se observó diferenciación sexual a partir del día 16 con presencia de células formadoras de cordones gonadales y células Dhh+ en el parénquima gonadal. A partir del día 18 de gestación se observaron cordones testiculares, que evolucionaron a túbulos seminíferos organizados. La formación de los conductos eferentes, deferentes y del epidídimo se observó a los 20 y 23 días, respectivamente. La diferenciación de los genitales externos ocurrió a partir del día 23 desde la distancia anogenital y se utilizó para identificar las estructuras del pene. En conclusión, las características de la diferenciación sexual se determinaron mediante la observación de la proteína Dhh en embriones desde el día 16 hasta la edad adulta, y las particularidades morfológicas observadas a partir del día 18 de gestación, determinadas por diferenciación de los genitales externos a partir del día 23.

Manejo de pacientes con tumores de células germinales en primera recaída / Management of patients with germinal cell tumors in first relapse

Resumen Los tumores de células germinales (TCG) son las neoplasias malignas más comunes y afectan especialmente a hombres jóvenes de 15 a 35 años de edad. Los pacientes con estadios 2 y 3 que recaen ofrecen un gran reto para el tratamiento inicial de la primera recaída. La terapia óptima para estos pacientes depende de su tratamiento inicial y está pobremente definida. Las opciones incluyen regímenes de segunda línea de quimioterapia a dosis convencionales que combinan cisplatino e ifosfamida, con vinblastina, etopósido o paclitaxel, o quimioterapia de altas dosis con soporte de células madre. En vista de que todavía no hay evidencia concluyente en los ensayos clínicos, las indicaciones para el uso de quimioterapia de altas dosis permanecen poco claras y se basan en estudios fundamentalmente retrospectivos. El tratamiento en la segunda recaída debe individualizarse según el paciente y el tratamiento previo. La resección quirúrgica de masas residuales luego de la quimioterapia es un elemento clave para una terapia exitosa en pacientes con marcadores tumorales negativos. Actualmente, en Venezuela los pacientes que presentan recaídas deben recibir tratamiento con cualquiera de los regímenes establecidos que se utilizan a dosis convencionales en segunda línea. En algunos casos, los pacientes deben recibir tratamiento en centros de oncología con un manejo multidisciplinario que permita el acceso a tratamiento con altas dosis de quimioterapia y a cirujanos oncólogos expertos en esta patología.

Abstract Germ cell tumors (GCT) are the most common malignant neoplasms affecting young men aged 15 to 35 years. Patients with previous stage 2 and 3 who relapse offer a great challenge to the Medical team. The optimal therapy for these patients with recurrent disease is still poorly defined. Options include second-line chemotherapy regimens at conventional doses which combine cisplatin and ifosfamide, with vinblastine, etoposide or paclitaxel, or alternatively high-dose chemotherapy with stem cell support. As there is still no conclusive evidence from clinical trials, the indications for the use of high-dose chemotherapy remain unclear. Most of the present literature is based in retrospective studies. Second relapse treatment options should be individualized according to the patient and his previous treatment. Surgical resection of residual masses in patients with negative markers after chemotherapy is a key element for successful therapy. Currently, patients in Venezuela who have relapses should receive treatment with any of the established regimens that are used at conventional doses in the second line, however in some cases they should receive treatment in an oncology center with a multidisciplinary team having access to treatment with high dose chemotherapy and to oncologist surgeons who are experts in this area.

Tumores ováricos en pediatría: revisión de los casos en un servicio de pediatría durante 10 años / Pediatric ovarian tumors: a 10-year review in a pediatric service

Los tumores ováricos, a diferencia de lo que sucede en la edad adulta, son infrecuentes en la población pediátrica. Predomina la estirpe germinal, con altas tasas de supervivencia. El objetivo de este estudio es presentar la epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento de las pacientes de 0-15 años con diagnóstico, entre 2007 y 2017, de tumor ovárico en nuestro centro. Fueron 8 los casos encontrados de 171 tumores diagnosticados (el 4,7 %), con edad media de presentación de 12,5 años. Predominaban, al momento del debut, alteraciones menstruales, dolor abdominal y aumento de perímetro abdominal. Fueron de tipo germinal 6/8, y el teratoma maduro fue el más frecuente. Todas se diagnosticaron con ecografía abdominal, y se confirmó el diagnóstico en 7/8 con resonancia magnética. Se intervinieron todos los casos; predominó la salpingo-ooforectomía, y una paciente precisó quimioterapia adyuvante. La supervivencia libre de enfermedad fue del 100 %.

Unlike adults, ovarian tumors are infrequent in the pediatric population, predominating the germ line at this age, with high survival rates. The objective is to present the epidemiological, clinical, diagnosis and therapeutic characteristics of 0 to 15-year-old patients diagnosed with ovarian tumor in our center between 2007 and 2017.Eight cases out of 171 diagnosed tumors (4.7 %) were found, with a mean age of presentation of 12.5 years. At the moment of diagnosis, menstrual disturbances, abdominal pain and an increase in abdominal circumference predominated. Six out of eight were germ cell tumors, being the mature teratoma the most frequent one. All cases were diagnosed with abdominal ultrasound scan, confirmed in 7/8 cases with magnetic resonance imaging. All cases underwent surgery, predominating salpingo-oophorectomy with one patient requiring adjuvant chemotherapy. Disease-free survival was 100 %.

Síndrome de teratoma creciente: reporte de caso y revisión de la literatura / Growing ovarian teratoma syndrome: Case report and literature review / Growing ovarian teratoma syndrome: Case report and literature review

RESUMEN El síndrome de teratoma creciente (STC) es una condición infrecuente en la que se evidencia aumento de tamaño de los tumores de células germinales o la aparición de nuevas lesiones, durante o después del tratamiento con quimioterapia. Lo más característico de este tumor es la presencia exclusiva de componentes de teratoma maduro, así como valores de marcadores tumorales que negativizan durante la quimioterapia, y se mantienen negativos durante el seguimiento. Se presenta el caso de una mujer de 28 años con un tumor de ovario de células germinales mixtas sometida a cirugía y luego quimioterapia. Durante el seguimiento, desarrolló múltiples tumores pélvicos que correspondieron a teratomas maduros. En esta paciente, fue crucial identificar el síndrome de teratoma creciente para evitar tratamiento adicional con quimioterapia.

ABSTRACT The growing teratoma syndrome (GTS) is a rare condition in which patients with germ cell tumors present an increase in tumor size or the appearance of new lesions, during or after chemotherapy. The hallmark of this tumor is the unique presence of mature teratoma components, as well as tumor marker values that become negative with chemotherapy, and remain low thereafter. We report the case of a 28-yearold female who presented a mixed germ cell tumor of the ovary, for which she underwent surgery and subsequent chemotherapy. Later, she developed multiple pelvic tumors that corresponded to mature teratoma. It was crucial in this patient to identify the syndrome to avoid additional treatment with chemotherapy.

Teratomas del mediastino / Mediastinum Teratomas

RESUMEN Introducción: Los teratomas se definen como tumores de tejidos extraños al órgano o sitio anatómico en el cual se originan. Los teratomas mediastinales no son frecuentes, representan alrededor del 5 por ciento al 10 por ciento de todos los tumores mediastinales. Objetivo: Describir los resultados del tratamiento quirúrgico de pacientes con diagnóstico de teratomas mediastinales. Métodos: Se estudiaron 12 pacientes tratados entre enero de 2001 y diciembre de 2018. Las variables evaluadas fueron sexo, edad, tipo histológico: maduro o inmaduro, vía de acceso quirúrgico, accidentes quirúrgicos y evolución postoperatoria. Resultados: Correspondieron 9 al sexo femenino y 3 al masculino. El promedio de edad fue de 33,3 años (17-60 años). Hubo predominio absoluto del tipo maduro (11). La esternotomía media fue el acceso más frecuente. La toracotomía se realizó cuando el tumor, voluminoso, ocupaba la mayor parte de un hemitórax. Los accidentes quirúrgicos fueron un desgarro pulmonar y una apertura del pericardio. De dos pacientes tratados mediante cirugía torácica videoasistida, uno fue convertido por sangrado venoso molesto. Al año de seguimiento todos estaban vivos, sin evidencias de recidiva. Conclusiones: Contrariamente a lo esperado, hay predominio del sexo femenino, mientras que la edad y el tipo histológico coinciden con la literatura. La esternotomía, aún hoy, es comúnmente aceptada, a pesar del auge de la cirugía torácica videoasistida. La resección total produce resultados excelentes para los teratomas benignos(AU)

ABSTRACT Introduction: Teratomas are defined as tumors of tissues foreign to the organ or anatomical site in which they originate. Mediastinal teratomas are rare, accounting for about 5-10 percent of all mediastinal tumors. Objective: To describe the outcomes of the surgical treatment of patients diagnosed with mediastinal teratomas. Methods: Twelve patients treated between January 2001 and December 2018 were studied. The variables evaluated were sex, age, histological type (mature or immature), surgical access route, surgical accidents, and postoperative evolution. Results: Nine patients corresponded to the female sex and three, to the male. The average age was 33.3 years (17-60 years). There was an absolute predominance of the mature type (11). Median sternotomy was the most frequent access. Thoracotomy was performed when the bulky tumor occupied most of a hemithorax. The surgical accidents were lung tear and opening of the pericardium. Of two patients treated by video-assisted thoracic surgery, one was converted for bothersome venous bleeding. At one year of follow-up, all were alive, with no evidence of recurrence. Conclusions: Contrary to expectations, there is predominance of the female sex, while age and histological type coincide with the literature. Sternotomy, even today, is commonly accepted, despite the rise of video-assisted thoracic surgery. Total resection produces excellent outcomes in benign teratomas(AU)

Tumor maligno mixto de células germinales de ovario. Reporte de caso / Ovarian malignant mixed germ cell tumor. A case report

RESUMEN Los tumores malignos de células germinales del ovario, aunque poco frecuentes, son el tipo más común de neoplasias ováricas malignas en niñas y adolescentes; aproximadamente dos tercios de ellas menores de 20 años. Representan 2% a 5% de todos los tumores ováricos de origen germinal. Los tumores comprenden dos o más tipos de componentes de células germinales, e incluyen al disgerminoma acompañado de tumores del seno endodérmico, carcinoma de células embrionarias, teratoma maduro o inmaduro y/o coriocarcinoma. Existen pocos informes de casos de tumores de células germinales mixtas con diferentes combinaciones de componentes malignos. La alfafetoproteína y la gonadotropina coriónica humana son los marcadores tumorales más característicos. Los hallazgos inmunohistoquímicos son importantes para el diagnóstico. La cirugía más quimioterapia adyuvante es la primera opción para preservar la fertilidad en cualquier niña o adolescente que presente con un tumor pélvico en rápido crecimiento. Se presenta un caso de tumor maligno mixto de células germinales de ovario.

ABSTRACT Ovarian malignant germ cell tumors, although rare, are the most common type of malignant ovarian neoplasms in girls and adolescents; approximately two thirds of all cases occur in women under 20 years old. These tumors represent 2%-5% of all ovarian germinal tumors. Tumors comprise two or more types of germ cell components that include dysgerminoma accompanied by tumors of the endodermal sinus, embryonal cell carcinoma, mature or immature teratoma and/or choriocarcinoma. There are few case reports of mixed germ cell tumors with different combinations of malignant components. Alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin are the most characteristic tumor markers, and immunohistochemical findings are important in the diagnosis of mixed malignant ovarian germ cell tumors. Surgery plus adjuvant chemotherapy is the first option to preserve fertility in any girl or adolescent who presents a rapidly growing pelvic tumor with high concentrations of alpha-fetoprotein or human chorionic gonadotropin. We present a case of ovarian malignant mixed germ cell tumor.

Tumor de células germinales mixto de ovario y una inusual combinación / Mixed ovarian germ cell tumor, an unusual combination

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores de células germinales del ovario son poco frecuentes. Desde el punto de vista clínico y biológico son heterogéneos. Están formados por varios tipos de tumores histopatológicamente diferentes, que derivan de células primitivas y que se anidan de forma ectópica, proliferan y sufren transformación maligna. CASO CLÍNICO: Paciente de 10 años llevada a la consulta debido a la pérdida de peso en un periodo corto, dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal. En la exploración se encontró una tumoración abdominopélvica de 20 x 20 cm, fija, pétrea, con un ganglio cervical izquierdo palpable. Los marcadores tumorales reportaron: alfafetoproteína 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. La TAC mostró una lesión que ocupaba el abdomen y la pelvis con densidad heterogénea de 14 x 12 x 10 cm. Se intervino para extirpación del tumor y enseguida se le indicó un esquema de quimiterapia. El reporte de patología reportó ser una tumoración germinal mixta con 5 tipos histológicos, muy agresiva, que terminó con la vida de la paciente 9 meses después. CONCLUSIÓN: Los tumores malignos de las células germinales son extremadamente malignos y de crecimiento rápido, con un pico de incidencia en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes. Los síntomas se relacionan con el crecimiento rápido que se caracteriza por dolor pélvico-abdominal relacionado con la distensión capsular, hemorragia o necrosis. La estadificación quirúrgica es el primer paso en el tratamiento del cáncer de células germinales de ovario. La tasa de supervivencia es mayor de 95% en etapa temprana (l-ll), 80% en etapa lll y 60% en etapa lV, por lo que el diagnóstico y tratamiento oportuno son lo más importante.

Abstract BACKGROUND: Ovarian germ cell tumors are rare, clinically and biologically heterogeneous tumors, formed by several types of histopathologically different tumors that derive from primitive cells and that are nested ectopically, proliferate and undergo malignant transformation. CLINICAL CASE: A 10-year-old patient who came to consult for weight loss and abdominal pain as well as an increase in abdominal perimeter of rapid growth. A fixed abdominal tumor of 20 x 20 cm is scanned and found, as well as palpable left cervical lymph node. Tumor markers showing alphafetoprotein were taken. 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. The CT scan showed a lesion that occupies abdomen and pelvis with a heterogeneous density of 14 x 12 x 10 cm. It was decided to intervene surgically and complement with chemotherapy; The pathology report reported being a mixed germ tumor with 5 very aggressive histological types that ended with the patient´s life 9 months later. CONCLUSION: Malignant germ cell tumors are extremely malignant and rapidly growing, with a peak incidence in girls, adolescents and young women. Symptoms are related to rapid growth characterized by pelvic-abdominal pain related to capsular distention, hemorrhage or necrosis. Surgical staging is the first step in the treatment of ovarian germ cell cancer. The survival rate is greater than 95% in early stage (l-ll), 80% in stage lll and 60% in stage lV, so the diagnosis and timely treatment is the most important.

Trends in cancer incidence in Uruguay: 2002 -2015 / Tendencias de la incidencia de cáncer en Uruguay: 2002-2015

Abstract Background: Uruguay is the south American country which has the highest cancer incidence and mortality rates. The National Cancer Registry collects data on cancer cases nationwide since 1989 and has reached high quality standards in the last decades. This is the first report on incidence trends. Methods: Data from the National Cancer Registry of all new cases of invasive cancer from twelve sites diagnosed in 2002-2015 was analyzed. Age-standardized rates were calculated. Trends of incidence rates were analyzed using joinpoint regression models. Results: For both, men and women, incidence rates trends for all cancer sites, colo-rectal and bladder cancer remained stable. Esophageal and gastric cancers descended while thyroid and kidney cancer incidence increased. In men lung cancer decreased; testicular cancer increased, and prostate cancer increased at the beginning of the period and decreased in the final years. In women, lung cancer increased, breast cancer remained stable and cervical cancer presented a significant decline from 2005 to 2010 and reached a plateau since then. Conclusion: Cancer incidence dynamics are complex and affected not only by Public Health policies such as tobacco control, vaccination and screening programs, but also by environmental and life style changes and the attitude of the medical community towards the application of diagnostic and therapeutic tools. The aim of this paper is to analyze cancer incidence time trends in the country and provide possible explanations to them.

Resumen Introducción: Uruguay es el país de Sudamerica que tiene las mayores tasas de incidencia y mortalidad por cáncer. El Registro Nacional de Cáncer recoge los datos de cáncer de todo el país desde 1989 y en las últimas décadas ha alcanzado los más altos estándares de calidad. Este es el primer reporte de tendencias de incidencia de cáncer de Uruguay. Métodos: Se analizaron los datos de todos los casos de cáncer invasivo diagnosticados entre 2002 y 2015 incluidos en el Registro Nacional de Cáncer y los de once topografías en particular. Se calcularon las tasas de incidencia estandarizada y se analizaron las tendencias utilizando los modelos de regresión de Joinpoint. Resultados: Las tasas de incidencia de cáncer colorrectal, vejiga y todos los sitios reunidos se mantuvieron estables tanto en hombres como en mujeres. La tasa de incidencia de cáncer de estómago y esófago disminuyeron mientras que las de tiroides y riñón aumentaron. En los hombres, el cáncer de pulmón disminuyó, el cáncer de testículo aumentó y el de próstata aumentó en un lapso inicial y decreció en los últimos años. En las mujeres el cáncer de pulmón aumentó y el de mama se mantuvo estable mientras que el cáncer de cérvix presentó un descenso significativo entre 2005 y 2010 alcanzando una meseta desde entonces. Conclusión: La dinámica de la incidencia de cáncer es compleja y está afectada no sólo por las políticas de Salud Pública como las campañas de control de tabaco, vacunación y programas de tamizaje sino por los cambios ambientales y de los estilos de vida y la actitud de los médicos respecto a la aplicación de técnicas diagnósticas y terapéuticas. En este trabajo se analizan las tendencias de incidencia en el país y se plantean posibles explicaciones para los cambios.

Seminoma clásico extragonadal en estadio III / Classical extragonadal seminoma in stage III

Resumen Histológicamente, los tumores testiculares de células germinales pueden clasificarse como tumores de tipo no seminoma y seminoma. De este último se reconocen tres variantes: "anaplásica", "espermatocítica" y "clásica", la cual puede ser gonadal o extragonadal. En este subtipo el tumor tiene origen en las células germinales, aunque no inicia en las gónadas sino en otras regiones anatómicas como el mediastino o el retroperitoneo. Presentamos el caso de un paciente de 19 años quien inicialmente presentó un cuadro clínico compatible con síndrome de vena cava superior y trombosis yugular. El diagnóstico de la neoplasia se obtuvo mediante biopsia por toracotomía.

Abstract Histologically, germ cell testicular tumors can be classified as nonseminoma and seminoma tumors. Of the latter, three variants are recognized: "ana plastic", "spermatocytic" and "classical", which may be gonadal or extrago nadal. In this subtype, the tumor originates in the germ cells, although it does not start in the gonads but in other anatomical regions such as the mediastinum or the retroperitoneum. We present a case of a 19-year-old patient who initially presented clinical sintomatology compatible with su perior vena cava syndrome and jugular thrombosis. The diagnosis of the neoplasm was obtained by thoracotomy biopsy.

Hipertiroidismo como clave diagnóstica de un coriocarcinoma avanzado: Una asociación inusual / Hyperthyroidism as a diagnostic key to advanced choriocarcinoma. An unusual association

El hipertiroidismo es una condición relativamente frecuente con múltiples etiologías. La más común es la enfermedad de Graves, seguida del bocio multinodular y el adenoma tóxico. La asociación entre hipertiroidismo y cáncer es infrecuente en la práctica clínica. Presentamos el caso de un varón de 42 años con síntomas de hipertiroidismo de dos meses de evolución. Al examen físico se constató una marcada hepatomegalia de consistencia duro pétrea. El examen de testículos se reveló normal. Se llevó a cabo el diagnóstico de hipertiroidismo a través del dosaje hormonal. Los estudios por imágenes mostraron la presencia de múltiples lesiones sólidas compatibles con metástasis hepáticas. Luego de descartar las causas habituales de hipertiroidismo y las neoplasias primarias de la glándula tiroides, se consideró la posibilidad de mimetismo molecular a través de la producción ectópica de gonadotrofina coriónica humana. Se obtuvieron valores críticamente elevados de esta hormona y en un segundo tiempo se confirmó el diagnóstico histológico de coriocarcinoma a través de una biopsia hepática. Consideramos que el reconocimiento de este mecanismo poco frecuente de hipertiroidismo, puede ser una clave diagnóstica para arribar rápidamente al diagnóstico correcto, particularmente en los tumores extragonadales.

Hyperthyroidism is a relatively frequent condition with multiple causes. The most common cause is Graves' disease; followed by hyperthyroid multinodular goiter and toxic adenoma. Association between hyperthyroidism and cancer is infrequent in daily practice. We present the case of a 42-year-old man who developed severe symptoms of hyperthyroidism within a period of two months. Physical examination revealed significant hepatomegaly. Testicular examination proved normal. Imaging studies showed the presence of multiple hepatic solid lesions consistent with metastases. After discarding the most common causes of hyperthyroidism and primary thyroid gland neoplasm, the possibility of molecular mimicry was considered through human chorionic gonadotrophin production. Critical high values of this hormone were found and choriocarcinoma histological diagnosis was confirmed through a liver biopsy. We consider that the recognition of this rare mechanism of hyperthyroidism may be a clue permitting a faster diagnosis, particularly when extragonadal tumors are present.

Teratocarcinoma gigante de mediastino anterosuperior / Giant teratocarcinoma of anterosuperior mediastinum

RESUMEN Los tumores de células germinales no son tan frecuentes, dentro de ellos se encuentra el teratoma como el más usual en ubicación mediastinal, es más habitual en hombres jóvenes cuando es maligno (teratocarcinoma), con una relación por género de 13,5:1, y una edad promedio de 26 años. Se describe la evolución de un hombre de 19 años de edad con un tumor mediastinal, con metástasis pulmonares e infiltración intracardíaca, resecado satisfactoriamente, cuyos síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retroesternal, fiebre, tos, pérdida de peso y síndrome de vena cava superior. El diagnóstico se realizó por radiografía de tórax y tomografía axial computarizada. Se logró realizar la excéresis total del tumor y las metástasis, así como la tumoración intracardíaca, con reparación de la válvula tricúspide. El paciente ha tenido una evolución satisfactoria durante el primer año de seguimiento.

ABSTRACT Germ cell tumors are not so frequent; among them, teratomas are most common in the mediastinal location. Teratomas in young men are usually malignant (teratocarcinoma), with a gender ratio of 13.5:1, and an average age of 26 years. We describe the evolution of a 19-year-old man with a mediastinal tumor, with pulmonary metastases and intracardiac infiltration, successfully removed; whose most frequent symptoms were: dyspnea, retrosternal pain, fever, cough, weight loss and superior vena cava syndrome. The diagnosis was made by chest x-ray and computed tomography. Total removal of the tumor and metastases was achieved, as well as the intracardiac tumor, with tricuspid valve repair. The patient had a satisfactory outcome during the first follow-up year.